19. Tagung der „Deutschen Gesellschaft für Angioödeme“
Weniger HAE-Todesfälle durch Ersticken
Ein Schwerpunkt der 19. Tagung der „Deutschen Gesellschaft für Angioödeme“ (DGA) Ende des vergangenen Jahres waren mögliche weitere Therapieoptionen des Hereditären Angioödems einschließlich neuer Applikationsformen bereits etablierter Behandlungen.
Der Vorsitzende der Gesellschaft und Moderator der Veranstaltung, Prof. Dr. med. Konrad Bork, Universitäts-Hautklinik Mainz, verdeutlichte, dass die Aufklärungsarbeit der letzten Jahrzehnte offenbar Früchte getragen hat. Wie er ausführte, wurde von Oktober 2013 bis November 2014 in Deutschland, wie auch schon im Jahr zuvor, kein HAE-Todesfall durch Ersticken verzeichnet. Prinzipiell besteht bei Patienten, die an einem Hereditären Angioödem durch C1-INH-Mangel (HAE) leiden, immer die Gefahr, dass sie – ohne rechtzeitige und adäquate Therapie – an einem akuten Larynxödem ersticken. Eine groß angelegte Kohortenstudie mit 728 Patienten aus 182 Familien hat belegt, dass die Gefahr besonders hoch ist, wenn die Diagnose nicht bekannt ist. Die Sterblichkeit durch Asphyxie in der Gruppe der Patienten mit (noch) nicht bekannter Diagnose war im Vergleich zur Gruppe mit bekannter Diagnose neunmal so hoch (63 Fälle im Vergleich zu sieben Fällen). Diese Daten unterstreichen, wie wichtig es ist, dass die Diagnose rechtzeitig gestellt wird und die Patienten mit einem Notfall-Präparat und einer Notfall-Therapieempfehlung (Notfallausweis) ausgestattet sind. Denn: „Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwer und desto kürzer ist der zu erwartende Verlauf einer Attacke“, so Bork. „Die Möglichkeit, sich bei Anzeichen einer drohenden HAE-Attacke selbst behandeln zu können, ist zudem ein wichtiger Schritt hin zu mehr Lebensqualität“, unterstrich Henrik Balle Boysen, Geschäftsführer der internationalen Patientenvereinigung HAEi, aus eigener Erfahrung.
Entwicklungsstand zukünftiger Therapiemöglichkeiten
Diskutiert wurde auf der Tagung ferner der aktuelle Entwicklungsstand verschiedener zukünftiger Therapiemöglichkeiten, beispielsweise eines oral einzunehmenden Kallikrein-Inhibitors oder einer subkutan zu verabreichenden Therapie mit einem humanen C1-Inhibitor-Konzentrat, das das Unternehmen CSL Behring zurzeit in einer klinischen Phase-III-Studie prüft. Dr. med. Inmaculada Martinez-Saguer vom Hämophilie-Zentrum Rhein Main sprach über die Behandlung von HAE in der Schwangerschaft und im Kindesalter und betonte, wie wichtig die sorgfältige Überwachung dieser Patienten ist. Ebenfalls wichtig zu wissen: Nicht alle Therapieoptionen sind für diese Patientengruppen zugelassen. Trotzdem ist eine wirksame und effektive Behandlung auch in diesen Fällen möglich. So ist bspw. das humane, pasteurisierte und nanofiltrierte C1-INH-Konzentrat Berinert® bislang das einzige Präparat, das ohne Einschränkung zur Therapie akuter HAE-Attacken bei Kindern zugelassen ist. Prof. Dr. med. Markus Magerl (vom HAE-Zentrum der Charité Berlin) ging in seinem Vortrag auf die Bedeutung des Bradykinins und dessen zentrale Stellung im Zusammenhang mit HAE ein.
Fazit der Tagung: HAE-Experten und Vertreter der Patientenvereinigungen engagieren sich auf vielfältige Art und Weise für eine Verbesserung der Therapieoptionen und ziehen bei der Aufklärung über HAE an einem Strang. Dafür sprechen auch die positiven Daten zum Rückgang der Todesfälle. u
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