17 Jahre nach dem Paradigmenwechsel

Wegmarke für einen Paradigmenwechsel bei der Behandlung des Lipödems ist der Einsatz der Tumeszenz-Lokalanästhesie und die spezifischen Operationsmodalitäten zur Entfernung des pathophysiologisch veränderten Fettes. Ziel der Therapie ist, die Aufhebung der Imbalance zwischen Produktion und Abtransport von Lymphe in den betroffenen Extremitäten. Bei sicher 90 % der Patientinnen sind neben den Beinen auch die Arme betroffen. Dies rückte bisher noch nicht in den Fokus der Untersuchungen, sollte aber für die klinische Untersuchung der Patientinnen maßgebend sein. Lipödem-Patientinnen müssen an allen schmerzhaft veränderten Extremitäten konservativ oder operativ behandelt werden.

Die nachfolgend beschriebene Studie untersucht die Ergebnisse 15 Jahre nach dem Paradigmenwechsel.

1997 begann ein neues Kapitel „Therapie in der Lymphologie“, da zu den bisherigen konservativen Maßnahmen der komplexen Entstauungstherapie (KPE) suffiziente dermatochirurgische Verfahren hinzutraten. Im Fokus standen die angeborenen Fettverteilungsstörungen an allen vier Extremitäten bei Frauen, die unter dem Begriff „Lipödem“ seit den 1940er Jahren des letzten Jahrhunderts bekannt sind sowie die operative Behandlung sekundärer Lymphödeme an Armen und Beinen. Es gibt vermutlich kaum eine klinische Diagnose der Extremitätenschwellung, die häufiger übersehen wird, als das Lipödem der Arme und der Beine.

Das Lipödempatientinnen trotz ihrer typischen Klinik so häufig mit Patientinnen verwechselt werden, die an der sicherlich noch viel weiter verbreiteten Adipositas erkrankt sind, liegt nicht zuletzt daran, dass die Beschäftigung mit dem Lymphgefäßsystem, welches als drittes Gefäßsystem bei jedem Menschen zu finden ist, von der ersten Stunde der Medizinausbildung nicht erstgenommen und verfolgt wird. Dies ist ein bedeutsamer Fehler, da doch alleine in Deutschland vermutlich an die fünf Millionen Lymphpatientinnen behandeln werden müssten. Für die Häufigkeit der Lipödempatientinnen wird auf der Basis amerikanischer Daten von einer Inzidenz von 11% der weiblichen Bevölkerung ausgegangen. Die seit Jahren vermutete Zahl von drei Millionen betroffener Frauen ist also noch zu kein gegriffen.

Die Stigmatisierung der Patientinnen beruht auch auf dem weit verbreiteten Glauben, dass jede Form von Fettgewebsvermehrung durch Diät und Sport korrigierbar sei und dass, wenn die Korrektur misslingt, dies im Verschulden des Patienten liegt. Dem Lymphologen ist bekannt, dass solche Vorurteile die Kenntnisse der Anatomie und Pathophysiologie außer acht lassen.

 

Pathophysiologische Basis

 

Das Extremitätenfett der Lipödempatientinnen ist von besonderer Qualität, handelt es sich doch um eine Gewebeform, deren normkalibrige Zellzahlvermehrung zur Volumenzunahme führt. Deshalb und wegen der obligaten Schmerzhaftigkeit der Veränderung ist das Lipödem als Lipohyperplasia dolorosa und nicht als Lipohypertrophie zu bezeichnen.

Während die Erstbeschreiber 1940 und 1949 noch festhielten, dass es bei diesem Krankheitsbild zu verstärkten Wassereinlagerungen in das Fettgewebe an der unteren Extremität käme, ist seit 2006 publiziert, dass die Lipohyperplasia dolorosa bei mindestens 60% der Patientinnen auch an den Armen ihre krankhaften Veränderungen zeigt. Heute muss der Anteil der auch an den Armen betroffenen Patientinnen auf mit 90% angegeben werden. [Foto F_IV_cornely_1] Unverändert gilt, dass sich Lipohyperplasia dolorosa nahezu ausschließlich bei Frauen entwickelt, der Beginn der klinischen Veränderung liegt in der Pubertät und ist in aller Regel spätestens bis zum 27. Lebensjahr beendet.

Die Diagnose „Lipohyperplasia dolorosa“ bedarf des obligaten Nachweises der

• symmetrischen Fettverteilungsstörung an den Extremitäten zu Ungunsten des Körperstammes bei asymptomatischen Händen und Füßen,

• der diätetischen und sportlichen Resistenz des Fettes auf Grund der genetischen bedingten Dysproportion,

• der Schmerzhaftigkeit und

• der erhöhten Gefäßfragilität.

 

Klinisches Bild

 

Es ist für die Anamneseerhebung nicht ungewöhnlich, dass die Patientinnen die Praxis betreten, weil sie zur Abklärung von Beinschmerzen und Druckgefühlen in den Waden zum Dermatologen oder Phlebologen kommen. Schon die einfache klinische Untersuchung zeigt schlanke Füße und in der Regel ab dem oberen Sprunggelenk beginnende Fettgewebsvermehrungen, die bis zum Hüftkamm symmetrisch die Beine aufquellen lassen. Dieselben Veränderungen finden sich im Großteil der Patienten ebenfalls an den Armen.

Häufig erfolgt eine Duplexuntersuchung der Venen der Beine ergebnislos und allerspätestens dann muss sich der Behandler Gedanken über lymphologische Krankheitsbilder machen. Die diagnostizierte angeborene Fettverteilungsstörung geht einher mit einer erhöhten Produktivität von Lymphe im Gewebe und einer überproportionalen Abtransportrate, die jedoch in eine Hochvolumentransportinsuffizienz eben jener eiweißhaltigen Flüssigkeit über die normal angelegten Lymphgefäße führt.

In nahezu keinem Fall wird der Untersucher eine Dellbarkeit im Bereich der Füße respektive ein Kaposi-Stemmer positives Zeichen im Bereich der Zehen vorfinden.

Der Ausschluss dieser klinischen Zeichen führt unzweifelhaft dazu, dass ein Lipolymphödem als Worst-Case-Szenario des Lipödems nicht vorliegt. Erstaunlich ist, wie häufig dennoch diese Zuweisungsdiagnose fälschlich auch vom Patienten als Altdiagnose vorgetragen wird.

Die obligat zur Diagnose „Lipohyperplasia dolorosa“ hinzutretende palpatorisch zu überprüfende Druckschmerzhaftigkeit des Fettgewebes begründet dann ohne weitere Notwendigkeit zu apparativen Untersuchungen die Einleitung therapeutischer Überlegungen und Optionen. Ziel ist, die Hochvolumentransportinsuffizienz der Lipohyperplasia dolorosa zu therapieren, denn diese Form der Insuffizienz der Lymphgefäße der Extremitäten führt zum Rückstau von Lymphe zwischen die Fettzellen und somit zu einer Druckerhöhung im Gewebe bei völlig intakten, aber überproportional gut transportierenden Lymphgefäßen. [Graphik F_IV_cornely_2]

Diese pathophysiologischen Zusammenhänge wurden im Ende des letzten Jahrhunderts exzellent von Marsch, Halle, Vesti, Zürich, Tiedjen, Essen, Brauer, Emmedingen, Seitz /Bender, Düsseldorf, Cornely, Düsseldorf, und Brenner, Innsbruck, erarbeitet und führten zu richtungsweisenden Überlegungen bzgl. der bis dahin nur durch komplexe Entstaungstherapie behandelten Erkrankungen.

 

Therapeutische Optionen

 

Die Aufgabe war, das Imbalanceverhältnis von Produktion und Abtransport der Lymphe wieder zu normalisieren, gilt doch, dass bei diesem lymphologischen Krankheitsbild die Lymphgefäße intakt sind, ihre Transportkapazität aber auf Dauer versagt, was zu einer dynamischen Verschlechterung des Krankheitsbildes führt.

Es gilt also, diese Dynamik zu unterbrechen und von den konservierenden, nämlich konservativen, zu den heilenden, nämlich operativen Verfahren zu gelangen.

Durch die komplexe Entstauungstherapie wird das Fettgewebe bei der Lipohyperplasia dolorosa einem nassen Küchenschwamm gleich „trocken drainiert“, verändert aber weder sein Volumen noch seine Form. Der „trockene Schwamm“ kann und wird immer wieder aufs Neue zuviel Lymphflüssigkeit produzieren und die dadurch bedingte Druckerhöhung ins Gewebe abgeben.

Komplexe Entstauungstherapie führt bei lebenslanger konsequenter Anwendung von Lymphdrainage und Kompressionsbestrumpfung respektive Kompressionsbearmung bestenfalls zur passageren Druckschmerzlinderung ohne jedwede Nachhaltigkeit.

Auch unter stationären Bedingungen kann diese Nachhaltigkeit bei der Behandlung des Lipödems unter gar keinen Umständen jemals erreicht werden.

Schon Földi publiziert seit Jahrzehnten, dass auch unter stationären Bedingungen durchgeführte komplexe Entstauungstherapie eine Verschlechterung des Lipödems nicht aufhalten kann. Er resümiert, dass im Schnitt nach 17 Jahren konservativer Therapie die Verhältnisse im dynamisch sich verschlechternden Abfluss so sind, dass sich ein Lipolymphödem ausbildet.

Diese Aussichten waren desaströs genug, um sich den operativen Methoden zuzuwenden und diese zu entwickeln.

Nach Einführung der Tumeszenzanästhesie in den 1980er Jahren durch Jeffrey Klein und die der Liposuction in Deutschland durch Dr. med. Gerhard Sattler, Darmstadt, in den früheren 1990er Jahren bei kosmetischen Indikationen stand ein Instrumentarium zur Verfügung, mit dem 1997 die ersten vorsichtigen Versuche der Fettgewebsentfernung bei Lipohyperplasia dolorosa in Düsseldorf begonnen wurden.

Über diese Verfahren und auch über die Kölner Lipödemstudie 2012 wird DERMAforum in der nächsten Ausgabe berichten.